新生児急性肝不全 Neonatal Acute Liver Failure (NALF)

NALFの原因として多いのは、60-90% GALDです。それ以外だと、ウイルス性（20-30%）や細菌感染、HLH、代謝疾患が考慮されるべきです。

感染では、sepsisとUTIを否定して、ウイルス性を考慮します。
ウイルス感染は出生時かそれ以降に感染することがほとんどで、新生児がIUGRになるとは限りません。
– HSV：NALFと最も関連のあるウイルスです。主に産道観戦となります。PCRや培養を提出しつつ、すぐにAcyclovirを投与されるべきです。他のヘルペス属として、HHV-6もNALFの原因となりえます。
– CMV：NALFとCMVの関連は少ないです。
– Enterovirus：もしNEC（壊死性腸炎）とNALFを合併すれば、Enterovirusが原因と考えて良さそう。
– Parvovirus B19：これはacute liver failure + bone marrow failureの原因として有名ですが、NALFの原因にはならなそうです。

HLH：Unusual cause of NALF (<10% of patients)
HLHの特徴としては、肝脾腫と高フェリチンレベル（20-50,000 ng/mL）
診断はcriteriaを満たすこと；発熱、肝脾腫、pancytopenia、高トリグリセリド血症 and/or hypofibrinogenemia、elevated ferritin、low/absent NK cell activity、elevated soluble CD25 (soluble IL2 receptor)、血球貪食像（骨髄、脾臓、肝臓、リンパ節）。

Mitocondrial disorders：metabolic distress（lactic acidosisを伴う低血糖）などで疑う

常染色体劣勢遺伝（3つの疾患）：Tyrosinemia, galactosemia, hereditary fructose intolerance。Galactosemiaはnew born screeningの結果を確認する。Herediatary fructose intoleranceに関しては、フルクトースやスクロースを摂食した後、solid foodを開始した後に発症する。non-cow’s milk formula後に起こることもあるので、食事歴を確認する。Tyrosinemaのスクリーニングとして、urine for succinylacetone を確認する。